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Definición Español:
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Término inespecífico que hace referencia al hallazgo anatomopatológico de una dilatación de las porciones distales de los axones en el cerebro y a los trastornos caracterizados por este hallazgo. Se observa la distrofia neuroaxónica en varias enfermedades genéticas, deficiencias vitamínicas, y durante el envejecimiento. La distrofia neuroaxónica infantil es una enfermedad autosómica recesiva que se caracteriza por detención del desarrollo psicomotor entre los 6 meses y los 2 años de edad, ataxia, disfunción del tronco encefálico y cuadriparesia. También hay formas juvenil y adulta. Los hallazgos anatomopatológicos incluyen atrofia cerebral y acumulación generalizada de esferoides axónicos a lo largo del neuroeje, nervios periféricos y pulpa dental. (Davis & Robertson, Textbook of Neuropathology, 2nd ed, p927)
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